Tetralogy of Fallot (နှလုံးတွင် TOF လို့ခေါ်တဲ့ မွေးရာပါချို့ယွင်းချက်၄ခု တစ်ပြိုင်နက်ဖြစ်ခြင်း) အကြောင်း

Tetralogy of Fallot (TOF) သည် Congenital heart disease (မွေးရာပါနှလုံးရောဂါ) မျိုးဖြစ်ပြီး အဓိကအားဖြင့် gene defect (မျိုးရိုးဗီဇ ချို့ယွင်းချက်) ကြောင့် အဖြစ်များသည်။

Tetralogy of Fallot လို့ သတ်မှတ်ရန် အောက်ပါအချက် (၄)ချက်နှင့် ပြည့်စုံရမည်။

  1. Ventricular septal defect (VSD)

(ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်းနှင့် ဘယ်ဘက်သွေးလွှတ်ခန်းကို ပိုင်းခြားထားသောနံရံတွင် အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း)

  1. Infundibular Pulmonary stenosis

(ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်းနှင့် အဆုတ်သို့သွားသောသွေးလွှတ်ကြောဆုံရာတွင် ရှိနေတဲ့ နှလုံးအဆို့ရှင်ကျဉ်းခြင်း)

  1. Overriding or dextroposed aorta

(ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်းနှင့် ဘယ်ဘက်သွေးလွှတ်ခန်းကို ပိုင်းခြားထားသောနံရံတွင် အပေါက်ဖြစ်နေခြင်းကြောင့် ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်းမှ သွေးများသည် ဘယ်ဘက်သွေးလွှတ်ခန်းမှသွေးများနှင့် အနည်းငယ်ရောနှောကာ aorta သွေးလွှတ်ကြောမကြီးထဲသို့ စီးဆင်းခြင်း)

  1. Right ventricular hypertrophy

(ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်းသည် အလုပ်အရမ်းလုပ်ရသောကြောင့် ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်းကြွက်သားနံရံများထူလာခြင်း)

ကုသမှုမခံယူပါက အသက်ရှင်နှုန်းအခွင့်အလမ်းသည်

၁နှစ်အတွင်း အသက်ရှင်နှုန်းအခွင့်အလမ်း ၆၆ ရာခိုင်နှုန်း

၂နှစ်အတွင်း အသက်ရှင်နှုန်းအခွင့်အလမ်း ၄၉ ရာခိုင်နှုန်း

နှစ် ၂၀ နှင့်အထက် အသက်ရှင်နှုန်းအခွင့်အလမ်း ၁၀ရာခိုင်နှုန်းမှ ၁၅ ရာခိုင်နှုန်း အထိသာရှိသည်။

TOF ကို စမ်းသပ်နိုင်တဲ့နည်းလမ်းတွေကတော့

  • Echocardiography – the use of ultrasound to examine the structure and functioning of the heart for abnormalities and disease (ကြိမ်နှုန်းမြင့်တဲ့ အသံလှိုင်းတစ်ခုကိုအသုံးပြုပြီး နှလုံးတွင် ပုံမမှန်ဖြစ်ခြင်းကို စမ်းသပ်ခြင်း)
  • Contrast enhanced CT Angiography of chest (ရင်ဘတ်ကို CT scan ရိုက်ခြင်း)
  • Cardiac catheterization (catheter ပြွန်ကို peripheral blood vessel များမှတစ်ဆင့် နှလုံးဆီသို့ထည့်သွင်းခြင်းဖြင့် နှလုံးကောင်းကောင်းအလုပ်လုပ်/မလုပ်စစ်ဆေးခြင်း)

TOF (Timing of Surgery) – ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်နိုင်သည့် အချိန်ကာလ

  • 1 year, 10 kg (older concept)

အရင်တုန်းကတော့ ကလေးတစ်နှစ် (ကိုယ်အလေးချိန် ၁၀ကီလိုဂရမ်) ရှိမှသာခွဲစိတ်လေ့ရှိသည်။

  • 3-6 months 6-7 kg weight (present concept)

ယခုလက်ရှိမှာတော့ ကလေး ၃လမှ ၆လ (ကိုယ်အလေးချိန် ၆ကီလို သို့ ၇ကီလိုဂရမ်ရှိပါက ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်နိုင်သည်။

  • Age of the child and pulmonary artery anatomy are the major determinants for surgical repair

ခွဲစိတ်ကုသမှုတွင် ကလေး၏အသက်အရွယ်နှင့် အဆုတ်သွေးလွှတ်ကြော၏ အနေအထားသည် များစွာအရေးပါသည်။

  • Currently, the trend is to perform a complete surgical procedure before the age of 1 year and preferably by age of 2 years

လက်ရှိအနေအထားမှာ ကလေးအသက်၁နှစ်အောက်နှင့် အသက်၂နှစ်တွင် ခွဲစိတ်ကုသမှုများ ကောင်းမွန်စွာ လုပ်ဆောင် နိုင်သည်။

  • The majority of the patients born with TOF now thrive well into their adult years.

ထို့ကြောင့် TOF နဲ့မွေးလာတဲ့ကလေးအများစုမှာ ယခုကောင်းစွာအသက်ရှင်လာနိုင်ပြီဖြစ်သည်။

TOF-contraindications to primary repair (indications for palliative shunts) – ခွဲစိတ်မှုလုပ်လို့မရသောအခြေအနေများ

  • The presence of an anomalous coronary artery (မွေးရာပါ နှလုံးသွေးလွှတ်ကြောပုံမမှန်ခြင်း)
  • Very low birth weight (ကိုယ်အလေးချိန်အလွန်လျော့နည်းခြင်း)
  • Small pulmonary arteries (အဆုတ်သွေးလွှတ်ကြောသေးခြင်း)
  • Multiple Ventricular Septal Defects (ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်းနှင့် ဘယ်ဘက်သွေးလွှတ်ခန်းကို ပိုင်းခြားထားသော နံရံတွင် အပေါက်များစွာဖြစ်နေခြင်း)
  • Multiple coexisting intracardiac malformations (နှလုံးအတွင်း ပုံမမှန်မှုများ များစွာဖြစ်နေခြင်း)
  • Recurrent cyanotic spells (Tetralogy of Fallot ကြောင့် အောက်ဆီဂျင်လုံလောက်စွာမရသောကြောင့် ပြာလာခြင်း၊ အသက်ရှူကြပ်ခြင်းများ ပြန်ဖြစ်ခြင်း)

Primary Repair of TOF

  • Advantages in early infancy (ကလေးတစ်နှစ်အောက်တွင် TOF ရောဂါအတွက် ကုသပါက အကျိုးကျေးှဇူးများ)
  • Avoidance of the risk of palliative operation  (ခွဲစိတ်ကုသခြင်း၏ အန္တရာယ်များရှောင်ရှားနိုင်ခြင်း)
  • Prevention of shunt-induced Pulmonary Artery stenosis (Shunt-induced အဆုတ်သွေးလွှတ်ကြောကျဉ်းခြင်းကို ကာကွယ်နိုင်ခြင်း)
  • Early relief of Right Ventricular hypertension (RVH) (RVH ကို စောစောသက်သာစေခြင်း)
  • Avoidance of excessive Left Ventricle volume load (ဘယ်ဘက်သွေးလွှတ်ခန်းတွင် သွေးများစုပုံလာခြင်းကို ကာကွယ်နိုင်ခြင်း)
  • Elimination of Right-to-Left shunting across Ventricular Septal Defect (VSD ကြောင့် ညာဘက်မှ ဘယ်ဘက်သို့ သွေးများရောနှောစီးဆင်းခြင်းကို ဖယ်ရှားနိုင်ခြင်း)

Benefits of early complete repair

  • Normal growth and development of organs (ခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်းများ ပုံမှန်ကြီးထွားဖွံ့ဖြိုးခြင်း)
  • Elimination of hypoxemia (အောက်စီဂျင်လုံလောက်မှုမရှိသောကြောင့် ပြာလာခြင်းကို သက်သာစေခြင်း)
  • Less need for extensive right ventricular muscle excision (ညာဘက်သွေးလွှတ်ခန်း ကြွက်သားများ ဖြတ်တောက်ရခြင်းကို မလိုအပ်တော့ခြင်း)
  • Better left ventricular function (ဘယ်ဘက်သွေးလွှတ်ခန်းလုပ်ငန်းများ ကောင်းမွန်လာခြင်း)
  • Decreased incidence of late dysrhythmias (နှလုံးခုန်နှုန်းမမှန်သောအခြေအနေဖြစ်နှုန်းကို လျော့ချနိုင်ခြင်း)

” ကရုဏာရှေ့ထား ကုသပေးတာ အပိုလိုပါ “